HYPERBILURINEMIA

HYPERBILURINEMIA

A.     Hiperbilirubinemia

Konsentrasi billirubin plasma lebih 2,0 mg % dengan ditandai adanya jaundice

B.     Pembentukan dan Metabolisme Bilirubin

1. Billirubin : hasil katabolisme heme yg berasal dari :

-          Hb

-          Mioglobin

-          Enzim citochrom

-          Katalase

-          Triptofan pirrolase

2. Terutama dari penghancuran Hb yg berasal dari erytrocit, katabolesme 1 gram Hb sehingga 34 mg billirubin
3. Katabolisme HEME  terjadi di RES sehingga masuk ke sirkulasi darah secara difusi sehingga berkaitan dengan albumin dan hati
4. Pada PH 7,4 bilirubin yg tidak terikat dengan albumin sehingga daya larutnya rendah
5. Bilirubin yg terikat albumin è tidak dapat melewati Blood brain barrier dan tidak bersifat toxic
6. Di dalam sel hati billirubin berikatan dengan protein  Y, Protein Z, glutation trans ferase sehingga ditranspor ke Smooth R E untuk konyugasi

Conyugated bilirubin

 

Kandungan empedu

Intestun dan Bacteria Flora normal

 

Urobiline Stercobillin

 

Feses Berwarna kuning

7. Pada BBL

-          Umur erytrocyt lebih pendek

-          Erytrocyt lebihtinggi

-          Konyugasi bilirubin meningkat

-          Plasma bilirubin meningkat

8. Pada prematur :

-          Hepar belum matur

-          Proses konyugasi terhambat

-          Bilirubin uncoyugated meningkat

Intestin Steril lebih tidak mengalami perubahan

 

Reabsorbsi

 

Resirkulasi pd hepar

C.     Patofisiologi Heperbilirubin

1. Pemecahan Erytrocyt lebih banyak

-          Incompatibility ABO

-          Incompatibility rhesus

-          Gangguan pada deficiency

-          Blood abnormality

2. Altertion in bil. Inc. transp.

-          Low albumin serum

-          FFA lebih banyak

-          Staruation

3. Alternation in metabolisme

-          Glucoronyl transferase def

-          Liver immaturyty

4. Alteration bil. Eleminat

-          Breat Milk

BetaGlucoronidase sehingga birubin pecah sehingga bentuk yg larut dalam lemak

-          Pengeluaran meconium lebih dari 12 jam

-          Breat feedig yg lambat, makan sehingga peristaltik menurun reabsorbsi bilirubin dan masukan bacteri yg memecahkan billirubin sehingga stercobillin dan urobilin

D.    Patomekanisme Hiperbill

1. Hiperbill Fisiologis

-          Muncul setelah 24 jam pd prematur sebelum 48 jam

-          Peak : 72 jam

-          Serum billirubin  : 6 – 8 mg %

-          Turun s/ 3 mg % pd hari ke 5

-          Selama 3 hari 2 – 3 mg %  turun perlahan s/d normal pd umur 11 – 12 hari

-          Pd BBLR / Prematur peak : 120 jam

-          Serum billirubin 10 mg % ( 10 – 15 ), turun setelah 2 minggu

2. Penyebab

-          Destruksi Eryctrocyt lebih banyak

Produksi bilirubin kurang lebih 8 mg / kg BB / hari ( 3 x dewasa ) oleh karena :

·         Umur erytrocyt lebih pendek ( 90 hari )

·         Jumlah darah BBL lebih banyak kurang lebih 80 ml / kg BB ( dewasa 60 ml )

·         Sumber bilirubin lain lebih tinggi dari orang dewasa

-          Jumlah albumin untuk transport bilirubin relatif kurang terutama pada premature

-          Sistem konyugasi pd hati belum sempurna

-          Flora usus belum banyak dan meningkatkan aktivitas dekonyugasi enzim glukoronidase

3. Hiperbilirubin Non Fisiologis

-          Kreteria :

·         Icterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan

·         Serum bilirubin total tinggi lebih 5 mg % perhari

·         Pada bayi cukup bulan serum bilirubin total lebih 12 mg %

·         Pada bayi premature lebih 15 mg %

·         Seruma bilirubin conyugated lebih 1, 5 – 2 mg %

·         Berlangsung lebih 1 minggu pd bayi cukup bulan, dan lebih 2 minggu pada bayi premature

E.     Faktor yang Mempengaruhi Heperbilirubin

1. Albumin plasma, obat-obatan asam lemak

-          BBL albumin plasma : 3, gram sehingga mampu mengikat 50 mg bilirubin

Bayi premature albumin plasma lebih rendah sehingga bilirubin lebih tinggi almbumin memp :

·         Tempat ikatan primer

·         Tempat ikatan sekunder ( lebih lemah )

Interaksi bilirubin dengan albumin sehingga mempertahankan  bilirubin uncoyuga dalam tingkat yg rendah

-          Obat – obatan tertentu, FFA berkopetitif dengan bilirubin

2. Hipoxia, Acidosis

-          Menurunkan PH sehinga jumlah anion dalam plasma meningkat sehingga menggeser kedudukan bilirubin dari ikatan albumin

-          Acidosis sehingga afinitas bilirubin, pd jaringan meningkat

-          Hipoxia sehingga sel saraf lebih sensitif terhadap silirubin

3. Hipoglikemia

Glukosa diperlukan untuk metabolisme hepar terutama sintesa asam glukoronat

Menurunkan asam glukoronat sehingga gangguan konyugasi silirubin

4. Sepsis, Hemolisis

Bakteri tertentu mengeluarkan toxin hemolisin sehingga terjadi hemolisis

5. Hipotermi

BBL mengatasi hipotermi dgn meningkat oxidasi glikogen dan FFA sehingga bila berlangsung lama sehingga terjadi acidosis

6. Kejadian perinatal

-          Pemotongan tali pusat yg terlambat

-          Tindakan ekstraksi vacum forcef dan partus sungsang sehingga erjadi trauma dan hematom

-          Pemberian aobat – obatan pd ibu coxytocin sehingga terjadi edema sel membram erithrocyt bisa pecah

-          Pemberian breats feeding secara dini sehingga menurunkan billirubin

F.      Patomekanisme Kernicterus

1. Serum Bilirubin unconyugasi lebih 20 – 25 mg % sehingga terjadi kernicterus

Serum bilirubin unconyugasi lebih 15 mg % dalam wakru alama

BilrubinUnconyugasi lebih 20 mg %

Larut dalam lemak

 

Menembus membran sel otak ( karena ikterus )

 

SSP excitasi / depresi

 

-          Menurunkan aktivitas

-          Lethargi

-          Irritabiltas

-          Tidak mau minum

-          Ektensi dan kaku

-          Extremitas

-          Epistotonus

-          Kejang – kejang

2. Pengaruh bilirubin terhadap Otak

-          Otak mempunyai afinitas yg tingkat terhadap zat yg bekerja pd respiratori sel seperti bilirubin

-          Bilirubin mengganggu proses  fosforilaso dalam  mitochondria jaringan otak ( menghambat beberapa enzim NAD – Dependent – Dehidrogenase ) sehingga terjadipembentukan energi seluler terganggu

-          Bagian otak yg paling berat mengalami kelainan :

·         Ganglia basalis

·         Globus pallidus

·         Putamen

·         Nucleikaudatus

3. Nursing Diagnosis

-          Resiko tinggi kerusakan integritas kulit b/d jaundice, diare

-          Resiuko tinggi cedera otak b/d tingginya bilirubin indirecf

-          Gangguan eleminasi bilirubin b/d :

·         Meningkatnya maturitas hepar

·         Hipoalbuminemia

·         Def gangguan transferase dll

-          Gangguan proses keluarga

-          Gangguan persepsi sensori

4. Dasar Management Hiperbilirubin

-          Meningkatnya proses konyugasi è pemberian phenobarbital

-          Meningkatnya  transportasi  unconyugasi  bilirubin  è  pemberian  substrat ( albumin ) 10 mg / kg BB

-          Dekomposisi bilirubin è Phototherapy ( lebih 15 mg % )

-          Delusi è Transfusi tukar 2 x volume darah bayi

RESPIRATORY DISTRESS SYND

A.      Respiratory Distress Synd

1. Disfusi resp. pd Neonatal yg dihubungkan dgn maturasi paru yg lambat berkembang

Istilah lain : 

è Idiopathic Resp. Distress Syndrome ( IRDS)

è Hyaline membrane disease

2. Terjadi terutama pd bayi prematur

B.      Patofisiologi

1. Prematur lahir dgn paru-paru yg blm matur sehingga terjadi prod. Surfactanct negatif yg menyebabkan tegangan permukaan paru tinggi sehingga penggunaan energi lebih tinggi

Kelelahan bisa hanya beberapa alveoli yg berkembang sehingga atelectais sehingga terjadi tahanan vascular paru – paru meningkat shg terjadi hipoperfusi jaringan paru

2. Menigkatkan tehanan vascularisasi paru sehingga Blood flow melewati duct. Arteriosus dan foramen ovale
3. Hipoperfusi jaringan paru ditambah hipoventilasi è menyebabkan hipoxemia dan hipercapnia
4. Hipoxemia sehingga terjadi glikolisis anaerob meningkat yang meyebabkan a. lactac lebih banyak sehingga  terjadi metabolic acidosis
5. Acidosis menyebabkan Ph menurun sehingga vasocontriksi pembuluh darah sehingga bahan surfactant ke paru menurun
6. Hiperfusi menyebabkan jaringan nekrosis :

-          Permialitas kapiler meningkat

-          Edema paru sehingga gas menurun exchange

7. Jaringan nekrotik ditambah fibrin dari transudasi menyebabkan membran hyline sehingga terjadi Gangguan difusi Gas dan gangguan Complience

C.      Manifestasi Klinis

1. RR lebih 60 x / menit
2. Retraksi suprasternal / intercostal / substernal
3. Dalam beberapa jam sehingga memburuk :

è RR               : lebih 60 – 120 x . menit

è Resp.           : Gruting

Retraksi makin nyata  terutama substrenal

4. Suara paru : Fine rales
5. Nasal flaring
6. Bising jantung, central sianosis setelah 12 – 24 jam membaik/memburuk
7. Bayi flaccid dan Unresponsive è apnea
8. Jika  dlm waktu 96 jam mampu bertahan & bisa membaik tanda & gjl hlg pd akhir mg I
9. Data lab. Tidak ada yg spesifik

D.     Management IRDS

1. Pertahankan suhu netral untuk meghemat O2
2. Tingkatkan F1 O2 melalui assisted vent.
3. Mencegah hipotensi dan hipovolemic
4. Koreksi acidosis :

-          Resp. Acidosis         è Ass Vent

-          Met. Acidosis          è NaHCO3

5. Medical Therapy

-          Arthificial surfactant atau human surfactant

-          Untuk profilactic  : saat lahir atau 16 – 24 jam setelah lahir